IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。IgA肾病发病最为常见、也是最重要的发病病理原因是肾小球的粘膜免疫功能缺陷。因为病人体内的粘膜免疫功能缺陷，导致大量IgA沉积于肾小球系膜区。另一方面，IgA肾病患者本身其血液中含有的糖基化要比正常人少很多，导致糖基化物质不能和IgA结合，也会引发大量的IgA沉积。沉积在肾小球系膜区的IgA使得肾脏固有细胞受到损伤，其中，损伤的肾脏固有细胞以肾小球系膜细胞损伤成为启动肾脏纤维化病理进程的重要因素。
随着IgA的大量聚集，加上肾脏的各个固有细胞表型发生转化，从而导致肾小球毛细血管窄缩，肾小球的有效灌注压减低、肾小球的有效率过率下降。对于发生IgA肾病的患者，得不到有效的肾脏纤维化的控制和处理，随着时间推移，肾脏纤维化病变进程将逐步加重，最终会导致肾小球和肾血管发生纤维化、硬化。
此外，随着IgA肾病病情的持续恶化，IgA在肾小球内大量聚集，将会导致肾脏内发生微循环障碍，由此形成微血栓、肌成纤维细胞增生等，这些情况的发生会进一步推动肾小球发生纤维化、硬化病理改变。
